सिस्टिक फाइब्रोसिस माता पिता के लिए जानकारी

Prepared by cystic fibrosis team,
Department of Pediatrics,
All India Institute of Medical Sciences (AIIMS)
New Delhi (India)
http://www.aiims.edu/

सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या बीमारी है?
सिस्टिक फाइब्रोसिस अथवा CF एक परिवार में चलने वाली जेनेटिक बीमारी है. आम तोर पर इसे CF के नाम से जाना जाता है. यह छूत की बीमारी नहीं है. पश्चिमी देशों में यह बीमारी २५०० नवजात शिशु में से एक में पाई जाती है एवं प्रति २५ व्यक्तियों में से एक व्यक्ति में CF का जीन पाया जाता है. इन व्यक्तियों को केरिएर कहते है. CF बच्चे के माता पिता CF के केरिएर होते है.

मारे डॉक्टर का कहना है कि भारत में CF की बीमारी नहीं होती है क्या यह सही है?
आपके डॉक्टर का कहना कुछ हद तक सही है. २०-३० वर्ष पूर्व तक यह आम धारणा थी कि यह बीमारी पश्चिमी देशों में ही होती है. परन्तु अब यह स्पष्ट हो गया है कि यह बीमारी भारत में भी होती है. यद्दपि यह कितनी शंख्या में होती है यह मालूम नहीं है. इसकी जांच के लिए टेस्ट भी सब जगह उपलब्ध नहीं होने से इसका निदान भी सब जगह संभव नहीं है. यही कारण है की बहुत से डाक्टरों ने CF के बच्चे नहीं देखे है एवं इस बीमारी के बारे में भी उन्हें अधिक जानकारी नहीं है.

CF क्यों हो जाती है?
यह एक हेरीडीटरी बीमारी है,
माता एवं पिता से बीमारी का जीन आने से बच्चे मे बीमारी हो जाती है.

हमारे परिवार में तो किसी को भी CF बीमारी नहीं है, फिर हमारे बच्चे को यह कैसे हो गयी?
हर व्यक्ति में हजारो की संख्या में जीन होते है. यह शरीर के नोर्मल काम काज के लिए आवश्यक है. यदि इन जींस में किसी भी तरह की खराबी हो जाती है तो यह अपना काम ठीक तरह से नहीं कर पाते है. हर व्यक्ति में ७-९ जींस में खराबी होती है. बच्चे में जींस उसके माता पिता से आते है. यदि पिता का ख़राब जीन बच्चे में आ जाता है पर माता का जीन नोर्मल होता है तो बच्चा केरिएर कहलाता है एवं उसे बीमारी नहीं होती है. संयोग से यदि माता व पिता दोनों का बीमारी करने वाला जीन बच्चे में आ जाता है तो उसे बीमारी हो जाती है. हो सकता है माता एवं पिता के परिवार में ख़राब जीन पिछले कई पीढ़ियों से चल रहा हो परन्तु यह सिर्फ एक व्यक्ति में ही है तो बीमारी नहीं होती है.

CF के क्या लक्षण है?
CF मे पैदायशी नुक्स के कारण शरीर के सभी secretion बहुत गाढे बनते है. CF के ज्यादातर लक्षण गाढे बलगम और खाना पचाने का जूस की कमी एवं पसीने में अधिक नमक के कारण होते है.

CF में बलगम गाढ़ा क्यों हो जाता है ?
शरीर की रचना असंख्य कोशिकाओं से होती है. कोशिकाओं द्वारा नियमित काम के लिए इनमे नमक की मात्रा का नियंत्रण में रहना आवश्यक है. कोशिकाओं में एक क्लोराइड चैनल होता है जिसका काम कोशिकाओं में नमक की आवाजाही पर नियंत्रण करना है. CF में यह चैनल ठीक काम नहीं करती है और इसी कारण कोशिकाओं के जुस बहुत गाढे हो जाते है.

बलगम गाढ़ा होने से क्या होता है?
बलगम गाढ़ा एवं चिकना बनने से सांस की नलिया बंद हो जाती है एवं बार बार खाँसी आती है
बलगम सड़ने से बार बार निमोनिया हो जाता है
सांस का रास्ता रूकने से उसमे कीटाणु पनपते है एवं बार बार निमोनिया करते है
बार बार निमोनिया होने से फेफड़े खराब होते जाते है

पॅनक्रियास का रस गाढ़ा होने से क्या होता है?
CF ग्रस्त बच्चा मां के पेट मे होता है उस समय भी कुछ बच्चो की आंत बंद हो जाती है एवं कभी कभी फट भी जाती है जिसे meconeum ileus कहते है. पैदा होने के बाद टट्टी नहीं करता है, पेट फूल जाता है एवं ऑपरेशन करना पड़ता है
पॅनक्रियास का रस आंत मे नहीं आने से निम्न बाते हो सकती है:
खाना नही पचना और बार बार टट्टी जाना
टट्टी पतली, बदबू वाली, चिकनी होती है, जिसे साफ करने मे कठिनाई होती है
टट्टी पानी मे तैरती रहती है
बार बार भूख लगती है
बहुत खाना खाने पर भी पेट नहीं भरता है तथा वजन भी नही बढ़ता है
बच्चे के पेट में दर्द होता है
कभी कभी टट्टी का रास्ता बहार आने लगता है जिसे हाथ से अन्दर करना पड़ता है.

पसीने मे अधिक नमक होने से क्या होता है?
पसीना सूखने पर सफेद निशान हो जाते है, बच्चे को चूमने से स्वाद (टेस्ट) नमकीन लगता है, बच्चे मे गर्मी के मौसम मे पानी की कमी हो जाती है, बच्चा नमक अधिक खाता है

CF की बीमारी का निदान (diagnosis) कैसे होता है?
पसीने की जाँच से होती है. CF के बच्चे के पसीने में क्लोराइड की मात्रा 60 mEq/l से अधिक होती है.
खून मे जीन की जाँच भी की जा सकती है, परंतु 1500 अधिक नुक्स के कारण खून की जाँच मे मुश्किलहोती है.

मेरेबच्चेकीखूनकीजाँचनोर्मलहैफिरभीउसकोCF कैसेहै?
जैसे बताया है कि CF के बच्चे की खून की जाँच में १५०० से अधिक नुक्स हो सकते है. सभी नुक्स की जांच करना संभव नहीं है. अतः आम तौर पर 1-2 नुक्स की जांच की जाती है अतः यह जरुरी नहीं है की सभी CF के बच्चो की खून की जांच में खराबी आए

CF काक्याइलाजहै?
CF जड़ से जाने वाली बीमारी नहीं है. इलाज का मकसद
बच्चे की तकलीफ को कम करना,
बच्चे को बार बार अस्पताल मे भर्ती होने से बचाना और
  उसके विकास की गति को नियमित करना

CFकाइलाज
डॉक्टर को बराबर दिखाना
छाती साफ रखना
खाना पचाने की दवा लेना
विटामिन की दवा लेना

डॉक्टरकोबारबारदिखIनेकेक्याफायदेहैं ?  
जब आप बच्चे को अस्पताल लेकर जाते है, उसका वजन एवं लम्बाई नापी  जाती है, उसके स्वस्थ्य की जाँच की जाती है, कफ स्वाब लिया जाता है. इससे उसके विकास की गति का अंदाज़ा रहता है. फेफड़े की स्थिति मालूम होती है. कफ स्वाब की रिपोर्ट के अनुसार आवश्यकता पड़ने पर एंटीबायोटिक की दवा दी जाती है. बच्चे के वजन बढ़ने के हिसाब से दवा की मात्रा बढाई जाती है.

छातीसाफरखना
छाती साफ रखने के लिए निम्न लिखित बातो का ध्यान रखे :
१. पानी अधिक पिलाये
२. उचित मात्र में नमक खिलाये
३. नियमित फिजियोथेरापी करे
४. डॉक्टर की सलाह के अनुसार दवाईयों का उपयोग करे (साल्बुटामोल, ३% सलायीन, बुदेकार्ट/फोराकोर्ट, टोबामिस्ट, DNASE )
५. डॉक्टर की सलाह के अनुसार एंटीबायोटिक की दवा दे

हमेंकैसेमालूमहोगाकिबच्चेकोएंटीबायोटिक कीआवश्यकताहै?
निम्न लिखित लक्षण होने से डॉक्टर की सलाह ले.
१. बच्चे की खांसी बढ़ गयी है
२. बलगम बढ़ गया है/ बलगम का रंग बदल गया है
३. बुखार होता है
४. भूख कम हो गयी है
५. वजन कम हो रहा है
६. साँस फूल रहा है

बच्चे को बार बार एंटीबायोटिक  देने से नुक्सान तो नहीं होता है?
CF में साँस के रस्ते में कीटाणु आ जाते है जिन्हें साफ़ करना मुश्किल होता है. कीटाणु धीरे धीरे फेफड़े को ख़राब करते रहते है. यदि हम एंटीबायोटिक नहीं देंगे तो फेफड़े की ख़राब होने की रफ़्तार बढ़ जाएगी. अतः एंटीबायोटिक देने से नुक्सान की संभावना कम होती है. बार बार इंजेक्शन अथ्वा गोलिया देते है तो उनका शरीर पर गलत असर होना स्वाभाविक है. अतः आवश्यकता होने पर साँस के साथ एंटीबायोटिक दवा  दी जाती है. इससे गलत असर कम होते है.

साँस के साथ देने वाली एंटीबायोटिक   कितने दिन देना चाहिए ?
साँस के साथ देने वाली एंटीबायोटिक की दवा लगातार दी जाती है. साधारणतः लगातार दो बार बलगम में कीटाणु नहीं आते है तो इसे बंद कर सकते है. जब भी बलगम में दोबारा कीटाणु आ जाते है तब पुनः चालू करनी होती है.

अज़िथ्रोमायसीनकैसे काम करती है?
यह एक एंटीबायोटिक है. यह देखा गया है की इसके देने से CF में infection कम होता है, बलगम पतला रहता है, फेफड़े स्वस्थ रहते है एवं इसके कोई गलत असर नहीं होते है. कुछ CF सेंटर यह दवा नियमित रूप से देते है.

साल्बुटामोल कैसेहेल्पकरतीहै
साल्बुटामोल साँस की नालियों को खोलने में मदद करती है एवं इसे साँस के साथ (नेबुलैज़ेर या इन्हेलर द्वारा) दिया जा सकता है.
यह दवा आम तौर पर ३% सलायीन देने के पहले दी जाती है एवं इसके बाद फ़िजिओथेरपी की जाती है
कभी कभी इससे हाथ में कम्पन आ सकती है, जो थोड़ी देर में ठीक हो जाती है.

३% सलायीनकैसे काम करताहै?
३% सलायीन साँस के रस्ते में आने के बाद शरीर से पानी खींच लेता है. इससे गाढ़ा बलगम पतला हो जाता है एवम फिजियोथेरपी द्वारा आसानी से बाहर निकाला जा सकता है.
इसका कोई नुक्सान नहीं होता है.
३% सलायीन से खांसी और साँस में तकलीफ नहीं हो इसके लिए पहले साल्बुटामोल की दवा देना आवश्यक है.
यह दिन में दो बार देना चाहिए
३% सलायीन बाज़ार में बोत्तल के रूप में उपलब्ध है
इसे फ्रीज़ में रखना चाहिए अथवा एक सप्ताह बाद नयी बोत्तल उपयोग में लेनी चाहिए

फ़िजिओथेरपी किस तरह सेकरें
CF के इलाज में फ़िजिओथेरपी बहुत महत्वपूर्ण है. फ़िजिओथेरपी  का मुख्य उद्देश्य बच्चे की छाती का बलगम साफ़ करना है . इसके कई तरीके है. छोटे बच्चों के लिए पोस्त्चुरल ड्रेनेज की विधि का प्रयोग किया जाता है. बड़े बच्चो के लिए एक्टिव सायकल ब्रेथिंग अधिक लाभकारी होती है. बड़े बच्चो में कुछ उपकरण (फ्लाटर, पेप, मास्क, स्मार्ट वेस्ट ) का प्रयोग करने से छाती साफ अच्छी तरह होती है.

बच्चा फ़िजिओथेरपी नहीं करवाना चाहता है क्या करे?
यह आम बात है कि बच्चे रोज रोज फ़िजिओथेरपी नहीं करवाना चाहते है. बच्चे के लिए फ़िजिओथेरपी को एक आफत की बजाये अच्छा अनुभव बनाए रखने के लिए इसमें अलग अलग तरीके जोड़े जा सकते है. आप अपने फ़िजिओथेरपिस्त से अलग अलग तरीके सीख कर फ़िजिओथेरपी कर सकते हैं. (कृपया फ़िजिओथेरपी की अलग किताब भी पढ़े)

फ़िजिओथेरपी के अच्छे परिणाम के लिए क्या करे
फ़िजिओथेरपी दिन में दो बार करनी चाहिए. आप अपनी व बच्चे की सहूलियत के हिसाब से समय निर्धारित कर सकते है. माता पिता दोनों इस काम में सहयोग कर सकते है. फ़िजिओथेरपी खाने के पूर्व करनी चाहिए. यदि बच्चे को GER (खाना ऊपर चढ़ने की बीमारी) की तकलीफ है तो फ़िजिओथेरपी के दौरान सिर नीचा नहीं करे.
फ़िजिओथेरपी के पहले व बाद में देने के लिए डॉक्टर कुछ दवाईया लिखते है. उनका उपयोग नियमित रूप से करने से छाती साफ रखने में मदद मिलती है. दवाईयों को देने का एक क्रम होता है जो इस प्रकार है
१. साल्बुटामोल  
२. ३% सलायीन/ DNSe
३. फ़िजिओथेरपी
४. बुदेकोर्ट/फोराकोर्ट
५. टोबामिस्ट

खाना पचाने के लिए क्या क्या दवा होती है?
ज्यादातर CF के बच्चो को खाना पचाने की दवा (एन्जाईम) की आवश्यकता होती है. एन्जाईम की दवा कैप्सूल या गोली के रूप में मिलती है. कैप्सूल में दवा छोटे छोटे कण (स्फेरुल) के रूप में होती है. इन स्फेरुल पर एक पतली झिल्ली लगी होती है, वह आंत में जाकर हट जाती है और यह खाना पचाने का काम आरम्भ कर देते है. यदि इनकी झिल्ली आमाशय में हट जाती है तो इनकी खाना पचाने की शक्ति नष्ट हो जाती है. गोली के रूप में उपलब्ध दवा पर भी झिल्ली होती है जो आंत में जाकर नष्ट होती है एवं खाना पचाने की प्रक्रिया आरम्भ होती है. अतः स्फेरुल या गोली दोनों ही साबुत निगलना जरुरी है.

खाना पचाने की दवा कैसे दे?
खाने के पहले एन्जाईम देना चाहिए. यदि आप कॅप्सुल दे रहे है एवं बच्चा कैप्सूल नहीं निगल पाता है तो कैप्सूल खोल कर उसे सब्जी/ जेम / बटर पर ड़ाल कर खिला सकते है. कैप्सूल की मात्रा डॉक्टर के आदेशानुसार दे. अन्य दवाओं की तरह एन्जाईम दिन में २-३ या ४ बार नहीं देना है. यह जब भी खाना खाता है उस समय देना है. फल सब्जी या जूस के साथ एन्जाईम देने की आवश्यकता नहीं है. यदि खाने में चिकनाई आधिक है तो कैप्सूल की मात्रा अधिक देनी होगी.
आपको बच्चे की टट्टी के बारे में ध्यान रखना है. डॉक्टर हर बार आपसे टट्टी कितनी बार जाता है, उसमे बदबू है , तेल आता है, पानी में तैरती रहती है, पेट में दर्द आदि के बारे में पूछेंगे. इन सब के बाद निश्चय करेंगे की आप जितना एन्जाईम दे रहें है उसे बढ़ाने की आवश्यकता तो नहीं है.
यदि 1-२ टट्टी हो रही है, बदबू नही आ रही है, तेल नहीं आ रहा है, पेट मे दर्द नहीं है एवं वजन ठीक बढ़ रहा है तो एन्जाईम की मात्रा ठीक है अन्यथा इसे बढ़ने की आवश्यकता है.
एन्जाईम को घर के ठन्डे हिस्से में सुरक्षित रखे. संभव हो तो फ्रीज़ में (४-८ degrees) रखे

विटामिन की दवा
खाना पचाने की शक्ति में कमी से विटामिन (A, D, E ) की कमी हो जाती है. अतः यह रोज दी जाती है. यह दवा खाने के साथ जब एन्जाईम देते है उस समय देनी चाहिए. क्योंकि एन्जाईम के बिना यह सब टट्टी में निकल जाएगी.

नमक, पोट्क्लोर व पानी
जैसा कि मालूम है CF में पसीने में नमक की मात्रा अधिक होती है अतः गर्मियों में अधिक पसीना आने से शरीर में पानी व नमक की कमी हो जाती है. साल्ट की कमी नहीं हो इसके लिए नमक की मात्रा अधिक दी जाती है. उसके साथ पोट्क्लोर की दवा भी दी जाती है. पोट्क्लोर का स्वाद थोडा कड़वा होता है अतः इसे पानी में घोल कर एवं चीनी मिलाकर दे सकते है.

क्या भविष्य में CF का पक्का इलाज हो पायेगा?
पिछले ५०-६० वर्षो में मेडिसिन की प्रोग्रेस से CF के इलाज में बहुत सुधार  हुआ है. उम्मीद करते है भविष्य में और सुधार  होगा.CF की लड़ाई में आप अकेले नहीं है.