ВЪВЕДЕНИЕ
След откриването на CF (cystic fibrosis - муковисцидоза) гена през 1989г., скрининг на новородени вече се провежда на много места по света. Това означава, че CF се диагностицира в много по-ранна възраст от преди – обикновено през първите два месеца след раждането, когато повечето бебета са добре и нямат белодробни симптоми. Преди въвеждането на скрининга на новородените, CF диагноза обикновено е поставяна при повтарящи се белодробни симптоми и е било логично веднага да се започне физиотерапия на гръдния кош. Ранната диагноза с помощта на скрининг на новороденото, обаче, завършва с дискусия за това кога, след поставяне на диагнозата, трябва да се започне физиотерапията на гръдния кош (позната още като метод на освобождаване на дихателните пътища). През 1995г. са публикувани две изследвания, при които е използван бронхоскоп, за да оглеждане на белите дробове на пеленачета със CF и вземане на проба от белодробните секрети. Съобщено е за белези на ранно възпаление, инфекция и наличие на гъста слуз в дихателните пътища на тези бебета, преди те да проявят какъвто и да било симптом на белодробни проблеми, като например кашлица. Тези проучвания убеждават повечето CF центрове да започнат физиотерапия на гръдния кош веднага след поставяне на CF диагноза. Големият въпрос е какъв вид физиотерапия трябва да бъде проведена при тези много малки деца, които обикновено са без симптоми и кашлица.
Повечето физиотерапевтични методи, използвани при бебета със CF са заимствувани от методите, използвани при възрастни пациенти с ежедневно отделяне на храчки. При този подход не е взета под внимание уникалността на бебето. Целите на тази статия са:
1. Да опише различията между децата до 1 година и зрелите индивиди, които трябва да се имат пред вид по време на физиотерапия.
2. Да представи това, което е известно за гастро-езофагеалния рефлукс (GOR) при бебета и деца със CF.
3. Да опише различните форми на физиотерапия на гръдния кош, използвани в наше време на различни места по света.
4. Да обсъди какво е възможно и трябва да се промени в провеждането на физиотерапия на бебета със CF.
Различия между децата до 1 година и зрелите индивиди със CF.
• По рождение, децата до 1 година са все още неразвити; те не се просто малки възрастни хора.
• Те имат повече съединителна тъкан в гръдния кош и дихателните пътища, което ги прави по-еластични и подвижни.
• Дишането им зависи най-вече от диафрагмата, защото междуребрените дихателни мускули са недоразвити.(mm.intercostales).
• Ребрата им са по-хоризонтално разположени от тези на възрастните, което е причина диафрагмата да е по-сплескана и не толкова куполообразна. Поради това, при тях има по-голяма вероятност да се появи гастро-езофагеален рефлукс, което представлява абнормална повишена честота и продължителност на обратния излив на стомашното съдържание в хранопровода (пътя, по която храната се насочва от устата към стомаха).
• Децата до 1 година имат предимно носово дишане и пропорционално по-голям език. Механизмът на сучене-поглъщане-дишане се опира на отлично развити контролни функции. Стомашната и респираторната система имат много общи черти. Те споделят една и съща инервация от блуждаещия нерв (nervus vagus) и един и същ път през задната част на гърлото, който позволява на въздуха да се придвижва до белите дробове през трахеята, докато храната преминава в стомаха през хранопровода.
“…води до повишаване на натиска върху стомаха…”
При малкото дете хранопроводът е пропорционално много по-тесен и къс от този на възрастния човек. Децата до 1 година често поемат течни храни. Тяхната мускулатура (подреждането и състоянието на мускулите им) е недоразвита, което е причина те да прекарват пропорционално повече време в легнало положение, включително, след като са нахранени. Те са склонни да поемат повече храна от тази, която стомахът им може да побере, което води до препълване, повръщане или изплюване на храна след хранене. Когато се държат в седнало положение, поради недоразвитите мускули, поддържащи гръбначния стълб, позата им е отпусната, което води до повишен натиск върху стомаха. Това води до по-честа поява на гастро-езофагеален рефлукс (GOR).
GOR е често срещан при всички деца под 1 година. Появява се при 18-40% от нормалните деца. В многобройни проучвания е открито, че е по-често срещан при деца до 1 година със CF. По-голямата част от децата преодоляват GOR след около 18 месеца до две години, тъй като стават по-големи, ядат повече твърда храна и прекарват повече време в изправено положение.
Може ли гастро-езофагеалният рефлукс да окаже влияние върху белите дробове?
При някои пациенти, вдишването на киселинен газ или понякога, съдържанието на стомаха може да доведе до белодробно възпаление или инфекция. Дразненето на лигавицата на хранопровода от върнато обратно киселинно стомашно съдържание може да стимулира вагуса (n. vagus), който подхранва белите дробове и стомаха и по този начин да предизвиква рефлекс на бронхоспазъм, а понякога хрип.
Какво е поведението на бебе с гастро-езофагеален рефлукс?
Хрипове, плач, изпъване, унилост, мръщене, цупене, раздразнителност, прозяване и подобни на крупозните звуци (трудно и шумно дишане и дрезгава кашлица) може да са признаци на рефлукс. Някои малки деца се опитват да спрат рефлукса да не достигне до устата им, като стягат брадичката си и изкривяват шията и главата си на една настрана, така наречения синдром на Сендифер.
Гастро-езофагеален рефлукс при CF
GOR при CF е диагностициран за първи път през 1975г. Следващите проучвания през 80-те години откриват, че децата със CF имат по-често GOR, отколкото техните връстници без CF. Нещо повече, децата със CF и GOR имат значително по-лоша белодробна функция от тези - без CF и GOR. При проучване в Белгия е открито, че повече от три четвърти в група на двадесет и шест деца под пет години със CF, имат значителен GOR.
При четири различни проучвания на деца до 1 година, със и без CF, се оказва, че заемани пози при дрениране, (наклоняване на главата надолу с 30 – 45 градуса) увеличават броя на епизодите на рефлукс по време на лечението.
Пет годишно проучване, изучаващо ефектите върху гастро-езофагеалния рефлукс на стандартната физиотерапия (СФТ) - с наклон на главата надолу - в сравнение с модифицираната физиотерапия (MФТ) - без наклон на главата надолу
В Мелбърн, Австрия, ние проучихме двадесет наскоро диагностицирани двумесечни бебета, за да измерим ефектите на стандартната физиотерапия (с наклон на главата надолу), спомената като СФТ, в сравнение с модифицираната физиотерапия (без наклон на главата надолу), спомената като МФТ, за да открием как тези лечения повлияват гастро-езофагеалния рефлукс. Перкусия и притискане на гръдния кош бяха приложени и на двете третирани групи. Използвахме 30 часов езофагеален pH мониторинг, за да измерим броя на епизодите на рефлукс по време на лечението. Езофагеалният рН мониторинг включва въвеждането през едната ноздра на сонда в хранопровода, където тя остава за известно време и измерва рН (кисело или алкално) на хранопровода, което определя появата на GOR.
Пози при стандартна физиотерапия (СФТ) |
Пози при модифицирана физиотерапия (МФТ) |
|
|
Терапевтичният режим със СФТ завърши със значително повече епизоди на гастро-езофагеален рефлукс от терапевтичния режим с МФТ. Родителите дадоха съгласие на децата им да бъде произволно предписвана СФТ или МФТ като всекидневно лечение. Във ежедневната програма на по-големите деца бяха включени физически дейности, като бягане, скачане върху трамплин, каране на велосипед с три колела, игри с духане и смях, и лечение с положително налягане при издишане (PEP – positive expiratory pressure) под формата на “PEP при надуване на въздушни мехури”.
BUBBLE PEP SET-UP
 |
1- Milk or orange juice carton
2- 13 cm (water level)
3- Oxygen Tubing
4- PEP Resistor
5- Manometer and PEP conector |
Пет години след започване на проучването и двете групи имаха много добра белодробна функция. MФТ групата обаче, имаше значително по-доба функция на белите дробове и значително по-малко белодробни изменения при рентгеноскопия на гръдния кош.
“…ги предпази от увеличен рефлукс, макар че остава ефективен метод за лечение…”
От проучването можем да направим заключение, че бебетата в MPT групата (без наклон) не са били в по-неизгодно положение поради това, че главата им не е била наклонявана надолу. Точно обратното, белодробната им функция беше леко, но значително (в научен смисъл) подобрена и те имаха по-малко изменения при рентгеноскопия на гръдния кош в сравнение със СФТ групата (с наклон на главата) на възраст от 5 до 6 години. Ние смятаме, че в случаите, когато не е наклонявана надолу главата на децата от МФТ групата, това може би ги предпазва от увеличен рефлукс. Така, този метод на лечение все още остава ефективен и това може би е причината резултатите на децата от тази група да са малко по-добри от тези на децата в СФТ групата.
Проучването е публикувано в изданието “Педиатрична пулмонология” (Pediatric Pulmonology) през м. март 2003г.
А какво може да кажем за по-големите деца, младежите и възрастните със CF?
Ние изследвахме и 24 младежи със CF, които се оплакваха от един или повече от следните симптоми - болки в корема или гърдите, отслабване, киселини в стомаха, киселинен излив обратно в хранопровода, повръщане или нощно събуждане с дразнеща суха кашлица. По време на 24 часов pH мониторинг на хранопровода, всеки един от тях премина през два сеанса на физиотерапия на гърдите, която включваше дихателни упражнения, перкусия и притискания на гръдния кош в същите четири пози, както при програмата на СФТ, изобразена с рисунките по-горе - трите пози с наведена надолу глава бяха под ъгъл 30 градуса (виж рисунката по-горе). На една трета от младежите беше поставена диагноза гастро-езофагеален рефлукс, в потвърждение на това, че рефлуксът е твърде често срещан при млади хора с муковисцидоза. През периода на изследването, 20 от 24 пациента имаха повече епизоди на гастро-езофагеален рефлукс по време на физиотерапията на гърдите в сравнение с минал период, когато те не са били подлагани на физиотерапия.
“Предложено им бе изпитание с PEP терапия с маска в изправено положение на главата…”
Шест от нашите пациенти-юноши имаха непрекъснати оплаквания от симптоми на рефлукс по време на дренаж в определена поза с наведена надолу главата. Поради инфекции на дихателните пътища, те често са били хоспитализирани. Белодробната им функция е продължавала да се влошава, въпреки оптималното лечение. Предложено им бе изпитание с PEP терапия с маска в изправено положение на главата (виж снимката). Те установиха, че от гледна точка на симптомите на рефлукс, то е по-удобно от физиотерапията с наведена надолу глава.
Ние изобразихме графично белодробната им функция през последните две години на дренаж в определена поза, преди началото на PEP в седнало положение с изправена глава, като през следващите две години непрекъснато отразявахме тази функция. Изненадващо открихме, че има значително подобрение на белодробната функция през първите шест месеца (Виж по-горе диаграмата на принудителен дихателен обем при издишване за 1 секунда /FEV1-forced expiratory volume in 1 second/), след което бе постигнато стабилизиране, поддържано през следващите осемнадесет месеца. Бяха изчислени дните, прекарани в болница през последната година, поради инфекции на дихателните пътища, когато е използван дренаж в определена поза. Броят на тези дни беше сравнен с броя на дните през първата година, в която е използвана PEP терапия при изправено положение на главата. Всички пациенти са прекарали значително по-малко дни в болница в годината с PEP терапия. Те всички предпочитаха PEP терапията в седнало положение и я намираха, по отношение на симптомите на рефлукс, за по-удобна, в сравнение с физиотерапията с наведена глава. Този материал е публикуван в Australian Journal of Paediatrics (Австрийско издание по педиатрия) през 1998г. Сега правим проучване на възрастни със CF.
Какви видове физиотерапевтични методи се използват сега в целия свят при малки деца със CF?
През 1999г. завърши международно проучване, което отрази моментното състояние на различните видове физиотерапия, използвана при малки деца със CF в сто шестдесет и шест центъра на 27 страни. Повечето центрове имат между 50 и 200 пациента. По-големите центрове са малко на брой. Изводите са:
• Приблизително една трета от центровете, включени в изследването провеждат скрининг на новородените. Това потвърждава, че в наши дни за много бебета по света физиотерапията на гръдния кош започва в много по-ранна възраст в сравнение с времето от преди откриването на CF гена и въвеждането на скрининг при новородените.
• Традиционният дренаж в определена поза, с наклон на главата надолу, се използва в почти половината от центровете, включени в проучването.
• Модифицирани пози (без наклон на главата надолу) се прилагат само в по-малко от половината центрове, включени в изследването.
• PEP терапия с маска се използва в около една пета от центровете, включени в проучването - най вече в Дания и Италия.
• Пасивният автогенен дренаж (Белгия) и методите, разработени във Франция, Германия и Швеция се използват само в около една пета от включените в изследването центрове.
“…повече научни данни, отколкото традиционна практика.”
Какви промени във физиотерапията на гръдния кош трябва да се имат пред вид?
• Детето до 1 година трябва да се разглежда като уникално и все още недоразвито живо същество, а не да се третира като малък възрастен човек.
• Резултатите от всички научно-изследователски проучвания трябва да се обсъждат от екипа на всеки CF център, а физиотерапевтичните лечебни програми трябва да се основават предимно на научни данни, отколкото на традиционната практика. Това изисква по-голямо проучване и преосмисляне на това в каква поза в бъдеще трябва да се поставят бебетата, децата и възрастните със CF по време на физиотерапия.
• Има достатъчно силни основания в полза на това да не се навежда главата надолу по време на различните фази на CF заболяването. По-скоро, лечението трябва да се провежда в хоризонтално или в седнало положение с изправена глава, каквато е сегашната практика в много центрове по света.
• Не се препоръчва, обаче, да се променят методите за физиотерапия на гръдния кош без предварителен разговор с лекуващия лекар.
Д-р Бренда М. Бътон
Физиотерапевт
Мелбърн
Австралия
