A Cystic Fibrosis Worldwide (CFW) lançou um novo programa educacional em Muscat, Omã, no dia 28 de fevereiro de 2007, durante o 3o. Encontro Anual da Gulf Respiratory Society,. O Dr. Harry Heijerman, consultor-médico da CFW, Louise Lannefors, fisioterapeuta e membro do Grupo Internacional de Fisioterapeutas especializados em FC (International Physiotherapist Group for CF - IPG/CF) e Alison Morton, nutricionista da unidade regional para adultos com FC em Leeds, Grã-Bretanha, membro do Grupo Europeu de Nutrição em FC (ECFNG) e do Grupo Britânico de Nutricionistas especializados em FC, apresentaram um programa educacional, de um dia, com vistas à melhoria dos cuidados a portadores de FC residentes nos países do Golfo Pérsico.

Dr Harry Heijerman, consultor médico da CFW, durante Conferência sobre FC em Omã

Sessão Plenária

A primeira parte da sessão plenária foi dedicada à relação entre a falha genética e as manifestações clínicas da fibrose cística. Dependendo do tipo de mutação, as manifestações clínicas que levam ao diagnóstico da doença podem ser diferentes. Nos países do Cáucaso, a mutação mais comum é a DeltaF508 (mutação de classe II), mas sabe-se que no Oriente Médio é diferente. Estudos demonstram que naquela região aproximadamente 25% das mutações são do tipo deltaF508, o que pode, muito bem, levar a uma prevalência maior das chamadas mutações leves. Pessoas com essas mutações leves apresentam problemas pulmonares em um estágio mais adiantado da doença, sendo que a maioria delas não apresenta disfunções gastrointestinais e podem, portanto, não ser identificadas como portadoras da FC. Além disso, como essas pessoas têm secreção de cloro muito pequena, podem ter resultados normais no teste do suor. Sendo assim, pessoas que sofrem apenas de bronquiectasia podem ser portadores de FC, a despeito do resultado normal no teste do suor. Nesses casos, testes genéticos amplos podem levar ao diagnóstico correto.

A segunda parte da sessão plenária enfatizou o papel da infecção por Pseudomonas aeruginosa (PA) nos pulmões. A infecção crônica por PA pode levar a um declínio mais rápido da função pulmonar, uma vez que a bactéria pode se adaptar ao ambiente intrabronquial. Após um estado planctônico, ela pode formar micro-colônias e, em conseqüência, começar a produzir um biofilme, que protege a bactéria (PA) contra os neutrófilos e contra os antibióticos administrados. Com a formação desse biofilme, a infecção começa a se tornar crônica e virtualmente impossível de erradicar. O resultado dessa infecção crônica é uma resposta inflamatória contínua nas vias aéreas, que leva à destruição progressiva do tecido pulmonar.

A terceira sessão focalizou a prevenção e o tratamento de infecções por PA. Uma vez que essa bactéria é facilmente transmitida entre os portadores de FC, a maioria das clínicas tem uma política de segregação rigorosa. Esta tem-se mostrado uma política eficaz, que levará a uma diminuição da incidência e prevalência de pacientes com infecção crônica por PA. Quando os pacientes apresentam a primeira infecção por PA, ainda é possível erradicá-la por um longo período de tempo, com o uso combinado de antibióticos sistêmicos e inaláveis. Já foi demonstrado que a administração oral de ciprofloxacina durante três semanas, associada ao uso do inalante colistina, durante seis semanas, é eficaz na maioria dos pacientes. Naqueles com infecção crônica, o tratamento contínuo com antibióticos inaláveis (tobramicina ou colistina) reduz o número de exacerbações (infecciosas) e inibe o declínio da função pulmonar. O uso oral de azitromicina também pode levar à melhora da função pulmonar e redução das exacerbações infecciosas. O mecanismo exato de ação da azitromicina não está completamente esclarecido, mas é provável que ela iniba a formação do biofilme nas infecções crônicas por PA, além de possuir alguma atividade antiinflamatória.

Fisioterapia na Fibrose Cística

A parte do Encontro relativa a fisioterapia consistiu de uma sessão plenária e dois workshops. A sessão plenária, intitulada “Fisioterapia na FC – estado da arte”, enfatizou o papel da fisioterapia como parte essencial do conjunto de cuidados com o paciente de FC, e com grande interação com os outros aspectos básicas da terapia. Foi mostrado o desenvolvimento expressivo da fisioterapia no mundo, os fatores que influenciam a forma como estamos trabalhando, as técnicas escolhidas, e como as prioridades variam nas diferentes culturas. Enfatizou-se, também, o fato de que a fisioterapia moderna aplicada à FC inclui terapia de inalação, de clearance das vias respiratórias, exercícios físicos e educação continuada dos pacientes, pais, outros membros da equipe, pessoal de hospitais, etc.

A apresentação enfatizou a importância de se definir os objetivos da fisioterapia e o papel do fisioterapeuta no cuidado moderno ao paciente de FC. Os alvos são:  1) pela intervenção precoce, tentar evitar o progresso da doença, reduzir a obstrução das vias aéreas periféricas e manter a ventilação de todas as partes dos pulmões; ou 2) tentar recuperar o que foi perdido, por meio de fisioterapia intensa durante as hospitalizações,  e fornecer terapia física para a dor músculo-esqueletal?
A questão de onde focar a fisioterapia foi apresentada como uma decisão essencial a ser tomada, já que ela é de grande importância para a organização e dimensionamento dos recursos fisioterapêuticos disponíveis no centro de atendimento a pacientes de FC. O papel do fisioterapeuta na definição do tratamento fisioterapêutico individual também foi discutido, lembrando que o máximo de tratamento não significa, necessariamente, o melhor tratamento. Listaram-se os diversos fatores que influenciam o que seja o tratamento ideal para cada indivíduo. Mas, uma vez que esses fatores se alteram com o tempo, a terapia precisa ser avaliada e otimizada regularmente, ou alterada para manter a aderência ao programa. Discutiu-se a importância de avaliar o programa de tratamento em conjunto com pais e pacientes. Nessa avaliação, parâmetros de interesse imediato devem ser escolhidos como um complemento aos mais tradicionais. Enfatizou-se, ainda, a necessidade de tornar possível o contato freqüente entre paciente e fisioterapeuta, além do fato de que a fisioterapia deve ser conduzida de modo a possibilitar cooperações futuras. 

Os workshops possibilitaram discussões mais detalhadas e maior interação entre os participantes. Um dos tópicos ativamente discutidos foi a fisioterapia em crianças e bebês. Enfatizou-se a questão de quando iniciar o tratamento em bebês que, aparentemente, não têm sintomas de problemas pulmonares. Tomando como referência a sessão plenária, discutiu-se detalhadamente os objetivos do tratamento, com base nos conhecimentos sobre acúmulo de muco em bebês com FC e sobre o fato de que a não-ventilação das vias respiratórias constitui um fator de desenvolvimento de certas bactérias. Discutiu-se também, a influência da fisioterapia individualizada e iniciada precocemente sobre as alterações nas vias aéreas periféricas. Foram levantadas questões sobre as técnicas a serem incluídas, duração e freqüência de cada sessão, diferentes técnicas passíveis de uso, efeitos colaterais conhecidos, positivos e negativos, das técnicas disponíveis, influências culturais e problemas práticos, que afetam a escolha. Exploraram-se várias questões e experiências. Os participantes engajaram-se ativamente, tornando as discussões objetivas e úteis.

O segundo workshop focalizou o exercício físico em diferentes faixas etárias, especialmente em bebês. Ele iniciou-se com um revisão sobre o quanto um padrão respiratório obstrutivo e músculos peitorais encurtados afetam a coluna vertebral e a postura e levam ao desenvolvimento de cifose torácica (posição curvada). Esta é, provavelmente, a razão pela qual problemas músculo-esqueletais e dores nas costas são comuns entre adultos portadores de FC.  Todos os participantes concordaram em que manter a mobilidade é muito mais fácil do que recuperá-la, e que o exercício físico deve ser introduzido o mais cedo possível em portadores de FC.  Este deve incluir mobilização da parede torácica, exercícios de fortalecimento dos músculos posturais e de resistência, todos adequados à idade dos pacientes. Discutiu-se o porquê de pacientes com baixa saturação arterial de oxigênio necessitarem suplementação desse gás durante exercícios físicos. Discutiu-se também o fato de que mesmo tendo baixa função pulmonar, os portadores de FC podem ter condição física relativamente boa e aparência saudável!

Alison Morton, nutricionista da Grã-Bretanha, especializada em FC, apresentando seminário sobre nutrição

Nutrição na Fibrose Cística

No Encontro, os aspectos nutricionais foram abordados em uma plenária e dois workshops. A sessão plenária foi intitulada “Nutrição e Enzimas: onde tudo começa!” e focalizou a patogênese multifatorial da desnutrição na FC. Mostrou como o impacto do estado nutricional sobre morbidade e mortalidade foi reconhecido na literatura há mais de 20 anos, e enfatizou a evidência crescente dos efeitos positivos do estado nutricional, do peso e do índice de massa corporal sobre a função respiratória.

A apresentação revisou a importância de otimizar a nutrição e iniciar a terapia de substituição da enzima pancreática logo após o diagnóstico, além de mostrar o impacto, no longo prazo, da otimização nutricional precoce. Sendo a FC uma desordem complexa, que envolve diversos sistemas, é essencial o envolvimento de uma equipe multidisciplinar pró-ativa no cuidado e orientação dos pacientes, o que é facilitado pelo trabalho interdisciplinar. Isso foi evidenciado na Sessão Plenária e também pela audiência multidisciplinar.

Christine Noke, Diretora Executiva da CFW posa com família de portadores de FC, participantes da Análise de Necessidades, em Omã.

A plenária forneceu subsídio para discussões mais profundas e maior interação nos workshops. O primeiro deles, “Cuidados com o recém-nascido com FC” (embora, na verdade, se referisse ao paciente recém-diagnosticado, já que raramente a FC se apresenta como íleo meconial nos Emirados Árabes), enfocou as vantagens da amamentação, a importância e os aspectos práticos da introdução e acompanhamento precoces da terapia de substituição da enzima pancreática, da suplementação de vitaminas lipossolúveis  e do tratamento de complicações como o íleo meconial, o refluxo gastroesofágico, dificuldades no desenvolvimento e problemas no comportamento alimentar.  

O segundo workshop, “Tratamento da Desnutrição”, focalizou os fatores que contribuem para a desnutrição na FC. Foram discutidos métodos de avaliação nutricional, critérios para uma abordagem de intervenção nutricional em estágios, e aspectos práticos de suporte nutricional, incluindo desde a suplementação da dieta até formas invasivas como a alimentação nasogástrica e a gastrostomia.

Análise das Necessidades para Programas Futuros na Região do Golfo

Durante o seminário de um dia, pais, pacientes e profissionais médicos foram entrevistados a fim de se determinar como a CF Worldwide pode dar mais apoio aos pacientes de Omã e outros países do Golfo. Fez-se uma análise com base em questionários contendo perguntas detalhadas, visando determinar as necessidades específicas da região.

Omã, Barein, Arábia Saudita, Dubai e outros países do Golfo fornecem o tratamento e a medicação necessários aos pacientes, por meio de seus programas nacionais de saúde. A maioria dos medicamentos estão disponíveis em todas as regiões, mas entre a comunidade médica há pouco conhecimento sobre o tratamento adequado. A Gulf Respiratory Society está agindo ativamente para aumentar o conhecimento sobre FC e continuará atuando com a CFW no sentido de promover outros seminários sobre a doença.

Portadores de fibrose cística e seus pais não têm acesso a informação adequada na região. Há poucas fontes sobre FC na web, ou impressas, na língua predominante na região, o árabe, o que torna difícil para as famílias entenderem as necessidades cotidianas dos portadores de FC e como lidar com as demandas dos membros da família. Também há poucos recursos para treinamento de pais e pacientes nas necessidades rotineiras relacionadas a fisioterapia e nutrição. Não há disponibilidade de tratamentos domiciliares, o que torna as internações mais freqüentes e demoradas. Uma das famílias entrevistadas revelou que sua criança com FC passa até duas semanas, a cada dois ou três meses, na clínica pediátrica local para tratamento com antibióticos e fisioterapia.

Vários pais expressaram o desejo de ter um boletim sobre FC em árabe e de formar grupos de apoio para pais e pacientes.  A CFW está planejando organizar um workshop educativo para pais e pacientes em Omã, em 2007, enfocando fisioterapia em casa e necessidades nutricionais.  Durante esse workshop será feito um esforço concentrado para formar uma organização local de pais e pacientes para apoiar as iniciativas da Gulf Respiratory Society. A longo prazo, o objetivo será criar vários grupos de apoio na região.

A CFW espera uma avaliação positiva da Conferência de Omã e novos programas educacionais destinados a disseminar o conhecimento sobre a fibrose cística. Essa conferência nos ofereceu a oportunidade de conhecer melhor as necessidades das pessoas em uma região onde estamos, lentamente, descobrindo uma população com FC. Esperamos retornar a Omã no futuro próximo para ajudar a melhorar as vidas dos portadores de FC na região do Golfo Pérsico.