CFW Newsletter - Highlights Conference

Emma Wicks, Representante dos Doentes do Fundo FQ

O Fundo para a Fibrose Quística deu as boas-vindas aos representantes deste ano, à chegada ao Centro Internacional de Conferências de Birmingham, no Reino Unido. Esta é a segunda parte do meu relatório sobre a Conferência de Birmingham, que teve lugar em 2004, no 40o Aniversário do Estabelecimento do Fundo FQ. Para aqueles que não leram a primeira parte do meu relatório, podem consultar o número anterior da CF World Newsletter. É claro que não consegui assistir a todas as sessões; neste artigo serão apresentados os destaques e algumas observações pessoais sobre aquelas a que assisti.

Independência

A Dra. Diana Bilton, do Papworth Hospital, e o Professor Duncan Empey, do London Chest Hospital (ambos do Reino Unido) apresentaram a sua visão clínica sobre o papel dos pais em relação aos filhos adultos. Margaret Wotton, uma mãe FQ, e eu própria apresentámos alguma perspectiva interna sobre a relação entre os doentes FQ adultos e os seus pais. Todos concordámos que não há regras fixas e que a flexibilidade e a boa comunicação são essenciais.

Trudy Havermans, do University Hospital Gasthuisberg na Bélgica, investigou os níveis de concordância entre os pais e os seus filhos adultos utilizando um questionário sobre a qualidade de vida relacionada com a saúde. Houve concordância no que diz respeito aos aspectos relacionados com os sintomas, incluindo a nutrição, ao passo que pais e filhos discordaram mais relativamente ao tratamento, sendo a fisioterapia o assunto sobre o qual se discute mais.

Um estudo efectuado em Vancouver mostrou que, com o avanço da idade e a progressão da doença, se levantam questões de aderência ao tratamento, devidas a conflitos entre questões de cuidados de saúde e de estilo de vida. Steven Wright salientou que, ainda que existam conhecimentos científicos e clínicos, também temos consciência dos seus limites.

Genética

“O estudo de gémeos constitui um método para determinar a contribuição da genética para um aspecto da doença”

Michael Knowles, dos EUA, falou sobre os sintomas da FQ atípica, enquanto Garry Cutting, do instituto de genética médica, perguntou se o fenótipo seria influenciado tanto pelos genes como pelo ambiente. Actualmente, há um gene (CFTR) que foi associado à FQ. No entanto, doentes com a mesma mutação no gene da FQ podem apresentar diferentes sintomas e gravidade da doença. O instituto efectuou um estudo com irmãos gémeos e não gémeos. O estudo destes grupos constitui um método para determinar a contribuição da genética para um aspecto da doença. Podem ser colocadas questões directas sobre o controlo genético dos sintomas da FQ e sobre os genes que os controlam. Os irmãos não gémeos partilham 50% dos genes, bem como o ambiente. Os irmãos gémeos partilham os genes e o ambiente antes e depois do nascimento. O estudo de gémeos idênticos consegue obter discernimentos relativamente aos efeitos ambientais sobre a doença e aos efeitos da interacção dos genes com o ambiente. A determinação dos modificadores genéticos da FQ irá aumentar a nossa compreensão sobre os mecanismos da doença e os seus sintomas. A análise de semelhanças e diferenças dos sintomas em irmãos gémeos e não gémeos irá ajudar-nos a identificar potenciais modificadores genéticos e ambientais destes sintomas e a sugerir potenciais alvos para intervenção médica.

Lidar com a FQ

“O diagnóstico de FQ tem efeito sobre todos os membros da família”

Esta sessão examinou a forma como os pais e parentes próximos reagem aos efeitos da recepção de um diagnóstico de FQ e um estudo sueco avaliou o impacto que este diagnóstico tem sobre a participação futura em programas de detecção neonatal. O diagnóstico de FQ tem efeito sobre todos os membros da família, e sente-se que deveria ser efectuado um esforço maior para ajudar os restantes membros da família a tornarem-se um apoio o melhor possível para os pais.

Prática Clínica na Adolescência

“Os adolescentes preferem falar com os pais, enquanto os pais preferem que os filhos falem com o enfermeiro especializado em FQ”

Perguntou-se a opinião de pais e filhos no Birmingham Children’s Hospital sobre as propostas para uma clínica de jovens. Os filhos querem começar a frequentar a clínica para adolescentes entre os 13 e os 14 anos, ao passo que os pais preferem esperar mais um ano. Os adolescentes preferem falar com os pais, enquanto os pais preferem que os filhos falem com o enfermeiro especializado em FQ. Ainda que seja oferecida ao doente jovem uma consulta individual, a maior parte dos jovens sente que não sabe o suficiente sobre a sua FQ ou que gostariam de ter um membro da família com eles. Em conclusão, o centro determinou que a Equipa FQ e os pais têm de trabalhar em conjunto e o programa seguido tem de se adaptar às necessidades individuais.

Questões com os adultos

“Um dos temas mais comuns neste estudo foi que se pensa que a maior parte das pessoas com FQ deve ficar em casa toda a vida ou voltar a viver em casa após uma vida independente”

Annette Landy, do Papworth Hospital, olhou para os desafios da FQ devidos a uma vida mais longa. Será que as pessoas com FQ podem levar vidas normais? Será que os sonhos são realistas? Levantam-se algumas questões, tais como a maturidade física e psicossocial, as relações pessoais, a vida fora de casa e a reprodução, com as quais tem de se lidar com alguma sensibilidade. Tem de ser tida em consideração uma mudança de atitudes relativamente à FQ em termos de aderência ao tratamento, progressão da doença, transplantes e morte. A forma como as pessoas se sentem em relação à sua FQ sofre alterações consoante o seu nível de função pulmonar. Um tema comum deste estudo foi o facto de se esperar que a maior parte das pessoas com FQ fique em casa toda a vida ou que volte a viver em casa após uma vida independente.
São necessárias a investigação e a monitorização futuras, mas Annette vê o seu papel actual como sendo o de oferecer apoio e assistência na resolução de problemas.

Saúde das Mulheres

Margaret Sherburn, da University of Melbourne, na Austrália, discutiu a prevalência e a gravidade dos sintomas de incontinência urinária (IU) nas mulheres com FQ. Este problema só agora é que está a ser reconhecido como sendo um problema generalizado e varia entre 36% a 64% das mulheres, aumentando com a idade e com um agravamento do estado dos pulmões. O estudo efectuado por Margaret mostrou haver uma maior prevalência dos sintomas do tracto urinário inferior e do intestino em mulheres com doença pulmonar crónica do que na população feminina normal e ainda que as mulheres que sofrem de IU geralmente aceitam os sintomas e fazem a gestão dos mesmos. A prevalência surpreendentemente elevada de enurese nocturna no grupo FQ requer ainda investigação posterior. Está a ser efectuada uma investigação adicional para esclarecer estes resultados.

Trabalho com as minorias

As análises da base de dados FQ do Reino Unido, por Jonathan McCormick, que trabalha noTayside Institute of Child Health no Reino Unido, sugeriram que o fenótipo asiático da FQ resulta num défice mais grave da função pulmonar do que com o ?F508 caucasiano. Ainda assim, vale a pena recordar que há factores sociais e culturais que poderão contribuir para a gravidade da FQ neste grupo.

“Os pais albanianos mostraram uma atitude defensiva relativamente a aumentarem os seus conhecimentos sobre a FQ, recusando-se alguns deles a receber quaisquer informações”

Devido a um influxo acrescido de albanianos para a Itália durante a última década, Paola Catastini, do Centro de FQ da Toscana, estudou grupos de pais italianos e albanianos de crianças com FQ, com o objectivo de examinar a forma como os diferentes antecedentes culturais afectam as experiências dos pais e as suas formas de lidarem com a doença. As entrevistas de psicologia com os pais mostraram que os pais albanianos apresentavam uma atitude defensiva relativamente a aumentarem os seus conhecimentos sobre a FQ, recusando-se alguns deles a receber quaisquer informações. Estes resultados mostram que a relação que a equipa FQ deve adoptar para com os pais de grupos minoritários, bem como a quantidade de informação fornecida, precisa de ser questionada mais em pormenor de forma a conseguir obter os melhores cuidados possíveis.

Detecção e diagnóstico

Filippo Festini, do Centro de Fibrose Quística da Toscana, estudou as diferenças no estado clínico entre os doentes que foram diagnosticados através de detecção neonatal e aqueles que foram diagnosticados através dos sintomas. Todos os participantes tinham 15 anos de idade, não incluindo os que haviam sido diagnosticados por Meconium Ileus. Aqueles que haviam sido diagnosticados através de detecção neonatal apresentavam um estado nutricional melhor, com um menor número de doentes colonizados por Pseudomonas. A função pulmonar era semelhante nos dois grupos.

Maurice Super observou os aspectos complexos relacionados com a detecção genética, concentrando-se naquilo que deve ser dito durante uma sessão de aconselhamento. Nesta situação, deverá ser permitido ao doente controlar e definir a agenda, em vez de ser o médico a dizer-lhe o que fazer. O médico terá de ser um bom ouvinte e de ter o cuidado de não procurar influenciar o doente no que diz respeito aos seus próprios valores morais. O Dr Super sublinhou o facto de ser necessária uma educação mais aprofundada para as pessoas que precisam de aconselhamento genético. Os médicos deverão certificar-se de que as pessoas com antecedentes familiares sejam aconselhadas de forma apropriada.

Fisioterapia

“Os fisioterapeutas assumem os seus papéis de futuro com preocupações relativamente recentes sobre a incontinência urinária e a doença óssea”

A apresentar o caso da Fisioterapia esteve Mary Dodd, do Wythenshawe Hospital, em Manchester, no Reino Unido, que mostrou aos representantes que a fisioterapia é mais do que a simples desobstrução das vias aéreas. Os fisioterapeutas desempenham também um papel como professores, quer seja a ensinar aos doentes a utilização e os cuidados a ter com o nebulizador, ou a ajudá-los através de exercícios e técnicas de respiração. Com as preocupações relativamente recentes sobre a incontinência urinária e a doença óssea, Mary vê os fisioterapeutas a assumirem outros papéis de futuro. A maior parte dos doentes considera o fardo da fisioterapia pior do que a FQ em si e os fisioterapeutas deveriam ajudar através do estabelecimento de objectivos e de planos para contrabalançar e fardo dos cuidados necessários.

Nutrição

Alison Morton e a equipa de FQ do Seacroft Hospital, no Reino Unido, estudaram a questão de a Alimentação por Tubo Entérico (ATE) nocturna em doentes subnutridos melhorar o estado dietético e abrandar o declínio do estado clínico. Os resultados mostraram que a ATE contribui de facto para estabilização da infecção pulmonar, mesmo na presença de uma maior gravidade da doença, e melhora significativamente o estado nutricional do doente.

“As crianças atribuem pouco significado ao aumento de peso como um objectivo concreto na gestão da sua dieta”

Um outro estudo efectuado no University College Cork, na Irlanda, por Elieen Savage, mostrou que as crianças com FQ (com idades entre os 6 e os 14 anos) apresentavam uma perspectiva bastante diferente da dos pais no que dizia respeito à sua dieta. A principal prioridade dos pais é proteger a saúde e a sobrevivência a longo prazo dos seus filhos, mantendo o peso elevado. O desafio enfrentado pela maior parte dos pais consiste em fazer com que os filhos colaborem, uma vez que as crianças atribuem pouco significado ao aumento de peso como um objectivo concreto na gestão da sua dieta. As crianças estão, de longe, mais preocupadas com o facto de terem energia para as suas actividades. Isto apresenta uma maior relevância para a sua vida diária do que o aumento de peso. Estas descobertas salientaram a necessidade de os profissionais de saúde compreenderem estas diferenças, bem como o facto de o significado que os diferentes membros da família atribuem à comida e à alimentação poder influenciar as decisões tomadas relativamente aos conselhos dietéticos fornecidos pela sua equipa FQ.

Cuidado dos Doentes

“O risco de infecção poderá estar sobrevalorizado na mente dos pais, pelo que os profissionais de saúde deverão ajudar a manter em perspectiva as questões relacionadas com as infecções”

O Professor Duncan Geddes, do Royal Brompton Hospital, em Londres, colocou uma série de questões às pessoas responsáveis pelas decisões clínicas relacionadas com a Fibrose Quística. Ainda que a sobrevivência esteja a aumentar devido aos elevados padrões dos cuidados pediátricos e a novos tratamentos agressivos, apresenta também muitos novos desafios.

• As perturbações relacionadas com a alimentação estão a tornar-se mais evidentes, com uma maior concentração na questão da nutrição.
• Quanta fisioterapia é que deverá ser feita e para quem? Sabemos que a fisioterapia funciona, mas o que funciona melhor para cada indivíduo?
• É importante referir de novo as medidas contra a infecção para evitar um surto de “pseudo-terror”. O risco de infecção poderá estar sobrevalorizado na mente dos pais, pelo que os profissionais de saúde têm de ajudar a manter em perspectiva as questões relacionadas com a infecção, sem subvalorizar os riscos.
• Nos estadios finais da doença, têm de ser estudadas as questões do oxigénio e do transplante. O transplante é sem dúvida o tratamento com maior sucesso no salvamento de vidas mas, devido à falta de dadores e ao improvável aumento no número dos mesmos, deverão ser investigados tratamentos lobares com dadores vivos.
• Os doentes não conseguirão relacionar-se com todos os membros da equipa, e os profissionais de saúde têm de manter bem presente que o doente é uma parte importante dessa equipa.
• Tem de ser validada a utilidade das novas terapias ou o pessoal hospitalar corre o risco de apenas aumentar o fardo e os efeitos secundários sentidos pelos doentes.

O Prof. Geddes terminou afirmando que, ao mesmo tempo que têm os olhos postos no futuro, os objectivos do pessoal hospitalar deverão ser no sentido de conseguir menos tratamento e mais vida para os seus doentes.

Não será esta doente quem irá pôr isso em questão.