Author

Eddy Robberecht, MD PhD
• Professor • Paediatric Gastroenterology • Cystic Fibrosis Clinic • Ghent University • Ghent, Belgium

Translator

Michel Lévy

Les dernières informations sur la nutrition pour les personnes atteintes de mucoviscidose : zoom sur les « petits »

Le titre de cet article met en exergue la façon dont les prescriptions nutritionnelles dans le cadre de la mucoviscidose dépassent aujourd’hui le simple traitement de la malnutrition et mettent de plus en plus l’accent sur des « détails » jusqu’ici négligés comme les micronutriments et l’alimentation des nouveau-nés et des bébés ayant pu bénéficier d’un diagnostic de la mucoviscidose grâce au dépistage néonatal. Nous entendons couvrir ici ces deux aspects, mais nous nous intéresserons, dans un premier temps, à la prévention de la malnutrition et à ce que devrait être une alimentation visant un développement physique et mental « normal ».

Le passé : le traitement des selles

Nous avons parcouru un long chemin dans la courte histoire de la mucoviscidose. La mucoviscidose a été décrite pour la première fois en 1938 comme une maladie exclusivement digestive qui entraînait la mort précoce chez les bébés en raison d’une malnutrition sévère avant qu’aucun signe de maladie respiratoire n’ait pu se développer. Les autopsies indiquaient que la responsabilité de la maladie incombait au pancréas qui était criblé de petits trous appelés kystes, entourés par des tissus cicatriciels fibreux. Cette maladie a été appelée « mucoviscidose du pancréas ». Ces anomalies expliquent parfaitement le tableau clinique : la destruction progressive du pancréas entraîne la disparition du rôle capital qu’il joue dans l’assimilation des nutriments en provenance des intestins grâce à la production d’enzymes permettant la digestion de l’amidon, des protéines et surtout des matières grasses. Les conséquences de cette perte d’activité du pancréas sont facilement perceptibles. En effet, l’odeur des protéines en décomposition est caractéristique et le volume des matières grasses présentes dans les selles accroît leur volume, leur donne une apparence pâle et une couleur jaunâtre, et les fait flotter sur l’eau de la cuvette des toilettes d’où elles sont difficiles à éliminer. Cette description est plutôt repoussante, mais le tableau fournit des informations importantes et le constat peut être établi par chacun gratuitement. La disparition de la capacité d’absorption des nutriments entraîne évidemment une incapacité à se développer.

La cause de la maladie ayant été identifiée, il a été suggéré de remplacer les enzymes pancréatiques manquantes par un substitut d’origine animale sous la forme d’une poudre, à prendre avec la nourriture, fabriquée à partir de pancréas de porcelets séchés, réduits en poudre et purifiés. Des résultats, quoique modestes, ont été obtenus : en effet, des quantités très importantes du substitut devaient être administrées en vue d’obtenir des changements restant limités dans l’apparence des selles. Pour des médecins ambitieux et difficiles à satisfaire, ces résultats étaient décevants ; ils ont alors émis l’hypothèse malheureuse qu’il devait être possible de diminuer la quantité de matières grasses dans les selles en diminuant la quantité de matières grasses ingérée par le patient. La prohibition des matières grasses a été proclamée. Elles ont été bannies des livres de recettes pour les patients atteints de mucoviscidose. Mais avec les matières grasses, c’est le goût qui s’est également envolé. Les aliments sans matières grasses étaient peu attrayants, entraînant une réduction de l’appétit déjà limité des patients. Obéissants, ces derniers ont suivi les prescriptions de leurs médecins même s’ils les réprouvaient profondément. De fait, malencontreusement, cette démarche a fonctionné : jamais, grâce à ces injonctions, les selles des patients atteints de mucoviscidose n’avaient été aussi bien formées, et n’avaient eu une apparence aussi saine ! Mais, comme le dit Murphy, « Mère nature est une garce », et elle n’allait pas concéder la victoire aux médecins aussi facilement. Plus le volume des selles diminuait, plus le poids des patients s’amenuisait ; plus l’apparence des selles s’améliorait, plus l’état des patients empirait. Ils développaient un profil « d’affamés » reconnaissable à des kilomètres : ventre gonflé et reste du corps décharné. Pâles, tristes et sans réserves d’énergie, ils n’avaient plus de fesses, plus de matières grasses sous-cutanées, et pratiquement plus de muscles. Il n’est pas étonnant dans ce contexte de constater qu’ils succombaient à la première infection sérieuse. Cette apparence a été considérée, à tort, comme typique de la mucoviscidose jusqu’à la fin des années 80, et la plupart des jeunes patients sont restés dans cet état pour le reste de leur courte vie. Rétrospectivement, il est incompréhensible que le corps médical n’ait pas perçu le prix incroyablement élevé qu’il faisait payer pour l’obtention de selles ayant la forme souhaitée.

La découverte des besoins en énergie

Heureusement, tous les spécialistes de la mucoviscidose n’ont pas accepté cette interdiction appliquée sans distinction. Certains, comme de bons comptables, ont commencé par comparer les dépenses et les gains par simple observation de faits évidents. Les personnes atteintes de la mucoviscidose ont des dépenses énergétiques plus élevées que la normale en raison de la maladie elle-même, de l’accroissement du travail respiratoire, du combat permanent contre les infections, ainsi que des exercices sportifs et des sessions de kinésithérapie obligatoires. Leurs pertes sont également plus importantes que la normale : au niveau des selles en raison d’une mauvaise digestion et d’un défaut d’absorption ; au niveau des expectorations qui contiennent plus de protéines ; et au niveau des urines lorsque les patients sont atteints de diabète. La conjonction de l’ensemble de ces pertes accroît les besoins en énergie de 20 à 50 %. Lorsque ce surcroît d’énergie n’est pas couvert, la croissance et le gain de poids deviennent impossibles et les mécanismes de défense sont mis en danger, rendant les patients vulnérables aux infections respiratoires. Voilà les perspectives créées par l’interdiction des matières grasses, sachant que ces dernières sont le principal fournisseur d’énergie dans l’alimentation (les matières grasses apportent neuf calories par gramme, ce qui est plus du double de ce qu’apportent les glucides ou les protéines). Au contraire, lorsqu’un supplément d’énergie est apporté, cette séquence peut se voir inversée, occasionnant une amélioration de l’état nutritionnel, facteur de prévention des problèmes pulmonaires.

Prenant en compte cette analyse de base, les médecins qui accordaient plus de valeur aux personnes qu’à l’apparence de leurs selles ont fait valoir leurs critiques envers l’approche nutritionnelle en vigueur. Concluant que l’équilibre énergétique de leurs patients ne pourrait jamais être atteint sans apport de matières grasses dans la nourriture, ils ont non seulement rejeté leur interdiction, mais également recommandé d’accroître leur consommation.

Ce n’est que des années plus tard que, grâce à une coïncidence, le bien-fondé de cette approche a pu être validé. Les centres de mucoviscidose de Toronto (Canada) et de Boston (USA) collaboraient de façon étroite, échangeant du personnel soignant et mettant en œuvre des protocoles identiques en matière de traitement respiratoire et d’utilisation des antibiotiques. Cependant, lors d’une analyse comparative des données en provenance des deux centres, on s’est rendu compte que les résultats étaient bien meilleurs au Canada qu’aux États-Unis : les patients canadiens pesaient plus lourd, étaient plus grands, avaient de meilleures fonctions pulmonaires, et survivaient plus longtemps. Une étude détaillée a montré que la seule différence en termes de traitements résidait dans le régime alimentaire suivi par les patients : il s’agissait d’un régime restreint en matières grasses à Boston, contrairement à Toronto où la consommation de matières grasses supplémentaires était même recommandée. La différence pouvait-elle venir de là ? En dépit d’une certaine incrédulité, l’interdiction des matières grasses a été progressivement abolie. Ce fut un moment charnière dans l’histoire de la mucoviscidose, quoique le principe de base de ce revirement fût d’une simplicité extrême : ce sont les individus qui doivent être au centre de l’attention médicale et pas leurs selles. La leçon qui en découle est d’une importance capitale pour les soins à apporter aux personnes ayant la mucoviscidose : les apports énergétiques sont la pierre angulaire de tout traitement, et ils doivent être fournis par de la nourriture, beaucoup de nourriture !

À première vue, cela peut sembler un objectif facile, dans des sociétés avec un nombre croissant de personnes qui mangent trop et qui souffrent d’obésité. Il s’agit pourtant d’une réelle torture pour ceux qui doivent en permanence manger plus qu’à leur faim, particulièrement lorsque la toux et la maladie leur font perdre l’appétit. Pour la plupart des patients, il est simplement impossible d’accroître le volume de la nourriture ingérée de 20 à 50 %. Dans ce cadre, il est plus efficace d’essayer d’augmenter le contenu calorique des aliments par l’ajout de sucres et de matières grasses, avec comme effet secondaire la transformation des infectes préparations « sans matières grasses » qu’ils avaient l’habitude de consommer en vrais délices. Ce type de régime alimentaire est en fait très proche de ce que consomme la population en général, et qui est universellement condamné comme malsain et cause d’obésité. Or, pour les personnes atteintes de mucoviscidose, il s’agit d’une nourriture adaptée. Quoique nous puissions de premier abord hésiter à recommander aux patients une utilisation généreuse de crème fraîche, de sauces riches en matières grasses et de desserts sucrés, nos réticences finissent par disparaître lorsque nous constatons qu’ils apprécient bien plus ce type de cuisine que les concoctions « light » du passé. Les patients ayant la mucoviscidose sont alors incités à devenir des gourmets ; les diététiciens doivent se reconvertir de calculateurs de nutriments en conseillers gastronomiques ; quant aux parents, ils doivent se transformer en véritables « cordons bleus ». Ce n’est pas toujours bon pour le poids du reste de la famille, mais c’est excellent pour la santé physique et mentale des patients. Avec la disparition des régimes restrictifs, la fonction sociale de l’alimentation peut réapparaître. Les malades peuvent de nouveau se rendre au restaurant et, grâce à une apparence physique bien meilleure, profiter de la compagnie de leurs amis et même envisager la création d’une famille.

Les obstacles comportementaux

Malheureusement, tout n’est pas rose et certains patients nous ramènent les pieds sur terre. Les conseils nutritionnels sont souvent remis en cause par la suprématie de l’image de minceur imposée par les programmes télévisés portant sur le style de vie et par les magazines de mode sur papier glacé. Cette image est susceptible d’exercer une grande influence, particulièrement sur les jeunes filles pour lesquelles un encouragement à manger quelque chose en vue de gagner du poids ressemble à une incitation au péché. Ce sont des « clientes » très difficiles, car elles sont encouragées par des messages publicitaires puissants, et par l’admiration d’amies jalouses de leur taille de guêpe. Dans ce contexte, nous sommes heureux de pouvoir en appeler à des alliés, les psychologues, qui peuvent non seulement s’attaquer aux problèmes d’alimentation, mais également à ceux de la puberté et de l’adolescence en général.

L’aide de psychologues est très précieuse pour faire face aux problèmes d’alimentation à n’importe quel âge, mais elle l’est encore plus pour les enfants d’âge préscolaire. Ces problèmes ne sont pas spécifiques à la mucoviscidose, mais ils sont probablement plus fréquents et plus frustrants dans ce cadre, les parents se retrouvant coincés entre des enfants qui font preuve de mauvaise volonté et des soignants qui insistent et agitent la menace mortelle d’une alimentation inadaptée. La réaction des parents est souvent inappropriée, ce qui peut conduire à des situations de tension extrême lors des repas et au sein de la famille. La résolution de ces difficultés prend en général beaucoup de temps, mais les efforts conjoints d’un psychologue et d’un diététicien peuvent réaliser des miracles.

Ces dernières années, on s’est intéressé de plus près à l’ensemble des éléments qui entourent le repas. Il est clair que l’environnement et les personnes présentes lors d’un repas peuvent s’avérer plus importants que le contenu de l’assiette. Ceci est certainement particulièrement vrai dans le contexte spécifique de la mucoviscidose où il est demandé aux patients de manger en permanence au-delà de leur appétit. C’est pourquoi nous devons faire preuve de largeur d’esprit et autoriser, voire recommander, aux personnes atteintes de la maladie les habitudes alimentaires que nous décourageons chez les autres en raison de leurs effets néfastes sur la santé. À ce titre, les aliments de type « fast food » comme la pizza ou les frites, les sauces, le chocolat, le beurre de cacahouètes et les barres chocolatées peuvent parfois constituer de précieuses ressources. Après tout, si les tentatives et les stratagèmes utilisés pour enrichir l’alimentation habituelle peuvent amener l’âne à l’abreuvoir, ils ne sauraient le faire boire s’il n’a pas soif… ni l’aider à assimiler ce qu’il ingère !

De fait, la digestion et l’absorption sont soumises à rudes épreuves par cette ingestion supplémentaire de matière grasse. Une attention encore plus grande doit être accordée à la prise d’enzymes pancréatiques en quantité suffisante avec tous les aliments. Heureusement, les préparations d’enzymes pancréatiques sont devenues plus puissantes grâce à une meilleure présentation et à une concentration plus élevée. Toutefois, cela ne résout pas l’ensemble des problèmes digestifs. En effet, certains patients, dans une tentative vouée à l’échec pour s’en libérer, ont progressivement accru le dosage de leurs préparations à haute concentration, ce qui a entraîné la création d’une nouvelle maladie, appelée colopathie fibreuse, dans laquelle les parois du gros intestin droit s’épaississent et finissent par obstruer le transit. Heureusement, grâce à un meilleur contrôle du dosage des enzymes, cette maladie a pratiquement disparu. Entre temps, on a découvert les bienfaits d’un médicament qui diminue la production d’acide gastrique et qui, par là même, prévient la destruction rapide des enzymes pancréatiques dans l’estomac. Ce médicament est tellement efficace dans le renforcement de la puissance enzymatique qu’il est devenu partie intégrante du traitement standard dans de nombreux centres.

Les aides spéciales

La mucoviscidose est souvent plus pernicieuse que ce que les paragraphes précédents peuvent laisser entendre. Des épisodes infectieux se produisent parfois durant lesquels l’appétit est très faible alors que les besoins énergétiques nécessaires pour combattre l’infection sont encore plus élevés que d’habitude… Il existe sur le marché, en vue de ces circonstances particulières, des boissons hautement énergétiques à siroter, offertes en différentes couleurs et différents parfums, présentées dans des briques, qui sont excellentes pour une utilisation sous forme d’en-cas ou comme supplément après le repas. Ces suppléments sont très efficaces pour rétablir la balance énergétique à court terme, mais ne doivent pas être considérés comme des substituts des produits sucrés dans l’alimentation habituelle.

Lorsque l’on en arrive à une situation où les apports diététiques deviennent problématiques et où il est à prévoir que le problème perdure assez longtemps, une solution encore plus drastique doit être proposée : les plats habituels enrichis devront continuer à être offerts, avec en complément des boissons hypercaloriques à siroter. On peut y ajouter par ailleurs une grande quantité de calories « sans effort ». La manière la plus pratique d’obtenir ce résultat consiste à pratiquer une gastrotomie, c’est-à-dire une ouverture permettant une communication directe entre l’estomac et l’extérieur ; une fois la gastrotomie effectuée, on utilise l’orifice pour placer un appareillage discret en silicone à l’aide d’une endoscopie. Durant la journée, alors que la gastrotomie est fermée, toutes les activités normales comme la marche, la nage et une alimentation habituelle sont possibles. Durant la nuit, la gastrotomie est ouverte et reliée à un sac d’alimentation. Une grande quantité de calories et de nutriments est alors fournie sous la forme de préparations spéciales qui contiennent les dernières avancées de la science nutritionnelle, par exemple des protéines et des graisses prédigérées pour lesquels aucune enzyme pancréatique n’est nécessaire.

Des micronutriments extrêmement importants

La découverte du rôle des antioxydants constitue l’un des résultats importants des dernières recherches en nutrition, et ces derniers s’avèrent fondamentaux dans le cadre de la mucoviscidose. En effet, ce sont les inflammations qui sont à l’origine des dommages pulmonaires. L’inflammation, qui trouve son origine dans une infection, agit par oxydation. Elle peut normalement être combattue par des antioxydants, mais les malades atteints de la mucoviscidose souffrent d’un déficit d’antioxydants compte tenu du fait que la vitamine E, l’un des antioxydants les plus puissants, est soluble dans les matières grasses et sera donc mal absorbée par les malades. Heureusement, la situation est différente pour la vitamine C, le plus puissant des antioxydants solubles dans l’eau, qui est naturellement abondant dans les fruits et les légumes. Ces suppléments alimentaires ne sont toutefois pas très populaires dans les traitements pour enfants, les soignants ne les incluant pas suffisamment dans leurs recommandations diététiques qui se focalisent essentiellement sur les matières grasses et les calories. Une étude récente de nos diététiciens a montré que 20 % de nos patients souffrant de mucoviscidose bénéficiaient d’apports inférieurs aux recommandations habituelles alors que leurs besoins étaient probablement supérieurs. C’est la raison pour laquelle on fait aujourd’hui plus attention aux fruits, aux légumes et aux huiles riches en antioxydants, ainsi qu’à la consommation quotidienne systématique de 200 ml de jus.

Depuis les origines, les vitamines solubles dans les matières grasses (ADE et K) avait été identifiées comme susceptibles de poser un problème pour la mucoviscidose en raison de la mauvaise absorption des graisses. Il est toutefois intéressant de noter qu’en dépit de la faiblesse des concentrations sanguines relevées, des symptômes de déficience ont rarement été décrits. Cependant, pour plus de sécurité, on prescrit systématiquement un supplément, de préférence sous la forme d’une préparation unique. La vitamine A est administrée à un dosage plus élevé pour les raisons décrites ci-dessus, et du fait qu’il n’y a aucun danger à en administrer plus que les besoins quotidiens. Ceci est également vrai pour la vitamine K, dont on a démontré l’importance pour la coagulation sanguine et qui joue également un rôle central dans le maintien de l’intégrité osseuse. De ce point de vue, la base de tout est la vitamine D, au sujet de laquelle nous avons récemment démontré que le soleil était bien plus efficace que les suppléments oraux. Étant donné que ce dernier n’est pas toujours disponible durant les hivers longs et sombres, il convient d’encourager une exposition prudente au soleil durant les mois ensoleillés.

Le calcium est le substrat de la vitamine D ; il s’agit de la troisième brique nutritionnelle dans le mur osseux. On en trouve à profusion, et presque exclusivement, dans le lait et les produits laitiers. Ces aliments sont excellents pour les personnes atteintes de mucoviscidose, car ils contiennent une foule de facteurs bénéfiques, ils sont faciles à consommer, leur prix est peu élevé, et ils rentrent dans une multitude de recettes. Nos diététiciens ont cependant découvert qu’ils étaient insuffisamment présents dans l’alimentation de 40 % des personnes atteintes de mucoviscidose. Les patients doivent savoir que le maintien d’une bonne santé osseuse est de la plus haute importance, étant donné que des fractures très douloureuses des côtes et de la colonne vertébrale peuvent se produire en dehors de tout traumatisme. Il convient de les encourager à boire tous les jours 800 ml de produits laitiers sous forme liquide, ce qui correspond à l’apport nécessaire d’un gramme de calcium. Les fromages durs sont encore plus riches en calcium et, sous leur forme râpée, ils peuvent être incorporés à de nombreuses recettes.

Les acides gras essentiels, ou AGE, sont de plus en plus considérés comme étant bénéfiques pour la mucoviscidose. Actuellement, ce sont les omégas 3, présents par exemple dans les huiles de poisson, qui reçoivent le plus d’attention. Les AGE devraient être consommés en abondance, au travers de poissons gras comme le saumon, le flétan ou le hareng, ou au travers de l’huile de colza, dans un régime varié adapté à la mucoviscidose.

Enfin, il est important d’accorder la plus grande attention à la nourriture des nouveaux-nés et des bébés. Dans de nombreux pays, le diagnostic de la mucoviscidose est effectué à un âge précoce grâce au dépistage systématique des nouveaux-nés. Toutefois, le dépistage n’est efficace que dans la mesure où le suivi ultérieur l’est également ; dans ce cadre, seul le meilleur régime alimentaire, qui pour tous les bébés est à base de lait maternel, sera adapté. Des enzymes pancréatiques devront être administrées lors de chaque séance d’allaitement, et le bébé devra être suivi de très près afin que les problèmes éventuels soient détectés le plus tôt possible. Pour les cas où l’allaitement est impossible, on trouve désormais sur le marché une préparation spéciale qui contient une plus grande quantité de calories, de sel, de vitamines, de protéines et de matières grasses sous une forme prédigérée, nécessitant moins de substitution d’enzymes.

Ça vaut la peine...

Proposer un régime alimentaire adapté à quelqu’un atteint de la mucoviscidose n’est pas une tâche facile. Résister au tsunami publicitaire sur le thème « mince et léger… c’est la santé » et continuer à rechercher le nutriment miracle qui permettra d’accroître le poids des patients tout en bénéficiant d’une bonne assimilation, constitue un travail exigeant et souvent frustrant. Mais ces efforts quotidiens ne sont pas vains, car il est désormais établi que la survie des malades est largement liée à leur état nutritionnel : vient-il à décliner, leurs chances de survie diminuent. Aujourd’hui, pour les patients bénéficiant d’un régime alimentaire adapté, ces chances s’accroissent chaque année sans effet négatif sur leur qualité de vie. En fait, on se dirige tout droit vers l’objectif ultime des patients atteints de mucoviscidose... la perspective de contracter des maladies liées à la vieillesse.


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