Dans le passé, l’objectif premier de la kinésithérapie chez les patients atteints de mucoviscidose était d’évacuer les sécrétions en excès et donc de réduire les symptômes respiratoires. Le terme « kinésithérapie » a de nos jours un sens bien plus large. La kinésithérapie moderne combine l'inhalothérapie, des techniques de dégagement des voies respiratoires, l’éducation physique/des exercices et un enseignement permanent sur la maladie et son traitement. Le kinésithérapeute doit être impliqué dans le suivi de l'évaluation des patients, des consignes qui leur sont données, dans le contrôle qualité et le développement professionnel. Le rôle du kinésithérapeute est de proposer un programme personnalisé, raisonnable et efficace en accord avec le patient et sa famille. Ce programme doit tenir compte de tous les facteurs physiques et psychosociaux pertinents. La kinésithérapie moderne a un rôle principalement prophylactique dans le traitement de la mucoviscidose et doit s'intégrer dans la routine journalière du patient dans une perspective à vie. Cela ne peut se faire qu’en proposant un programme sur mesure et efficace au niveau de la durée, pesant le moins possible sur le patient et sa famille et s'intégrant le mieux possible dans le traitement global.
Inhalothérapie
Les résultats de l’inhalothérapie dépendent en grande mesure de l’indication, de l’appareil, de la technique d’inhalation et de la répartition de la ventilation pulmonaire, des effets secondaires éventuels, de la stratégie du traitement et du respect du traitement. L’inhalothérapie est indiquée au cas par cas et ses effets doivent être régulièrement évalués.
Les options possibles sont le nébulisateur, l’aérosol-doseur avec tube d’espacement et l’inhalateur de substances en poudre. Le médicament est transporté vers les poumons avec l’air inspiré. Le dépôt dans les poumons est réduit et la configuration des dépôts est modifiée lorsque le mode de respiration est affecté, la répartition de la ventilation est réduite par les voies respiratoires obstruées, et en cas d’hyperinflation et d’atélectasie. Il convient donc d’administrer, au besoin, des broncho-dilatateurs par inhalation et des techniques de dégagement des voies respiratoires avant les agents d’inhalation ciblant la muqueuse, les sécrétions visqueuses restantes et les micro-organismes. Il convient d’utiliser l’embout buccal à la place du masque dès que possible afin d’éviter le dépôt du médicament dans les voies respiratoires supérieures. La technique d’inhalation optimale (faible débit d’inspiration, blocage de la respiration pendant au moins 3 secondes et débit d’expiration adéquat) dépend de l’âge et des capacités de chaque patient.
Techniques de dégagement des voies respiratoires
Il existe trois mécanismes pour déplacer le mucus. Le premier, l’écoulement par masses successives décrit comment le bouchon semi-solide de mucus obstruant en partie les voies respiratoires peut être dégagé par la circulation de l’air. Le deuxième, l’écoulement annulaire, décrit le mouvement des mucosités le long des parois des voies respiratoires, entraînées soit par le débit d'air d'expiration, soit via le transport par les cils. Le troisième, l’écoulement en brouillard, décrit le mucus qui est exhalé sous forme d’aérosol de gouttelettes en suspension. La majeure partie du dégagement des sécrétions des voies respiratoires se fait par écoulement par masses successives et annulaire.
L’objectif des techniques modernes de dégagement des voies respiratoires dans le cadre de la mucoviscidose est d'éviter l'obstruction des voies respiratoires périphériques et la micro-atélectasie. Bien qu’il soit difficile de mesurer les effets immédiats de la kinésithérapie, l'objectif sur le long terme est d’éviter le plus possible la progression de la maladie pulmonaire et de préserver les fonctions et l’activité physique des poumons.
Les techniques modernes de dégagement des voies respiratoires doivent reposer sur une stratégie ou un cycle physiologique comprenant les étapes suivantes :
• ouvrir de territoires et faire passer de l’air derrière les sécrétions ;
• mobiliser et recueillir les sécrétions des voies respiratoires périphériques ;
• déplacer les sécrétions vers les voies respiratoires centrales ;
• évacuer les sécrétions.
Les techniques modernes se basant sur ces principes sont le drainage autogène, la PEP basse et haute pression, la PEP oscillante, l’expiration poussée et la toux contrôlée.
Les techniques actives de la respiration (ACBT) permettent de mobiliser et d’évacuer les sécrétions bronchiques en excès. Parmi les techniques d’ACBT, on trouve le contrôle de la respiration, des exercices d’expansion thoracique et la technique d’expiration forcée. Le programme est flexible et peut être adapté à chaque individu.
Le drainage autogène (AD) est une technique de dégagement des voies respiratoires qui utilise le débit d’air expiré tout au long de la respiration, depuis le volume résiduel jusqu’à la capacité pulmonaire totale. Le but du drainage autogène est d’obtenir progressivement un débit expiratoire maximal dans toutes les bronches sans entraîner de collapsus dynamique des voies respiratoires. Le drainage autogène assisté est adapté aux nourrissons et jeunes enfants qui ne sont pas encore capables de réaliser cette technique activement par eux-mêmes.
À l’aide de la pression expiratoire positive (PEP), les voies respiratoires bouchées et collapsées sont ouvertes grâce à la ventilation collatérale lors d’une respiration en résistance expiratoire, afin de faire passer l’air derrière les sécrétions. La PEP peut être suivie d’une expiration poussée ou d’une toux pour transporter et évacuer les sécrétions mobilisées.
La PEP oscillante génère une pression positive oscillante, protégeant le patient contre un collapsus des voies respiratoires. Elle permet une modulation de la pression et de la fréquence d'oscillation des voies respiratoires. Ces vibrations des parois bronchiques faciliteront le dégagement des voies respiratoires de petite taille. Les dispositifs de PEP oscillante sont les Flutter, RC Cornet et Acapella.
Le drainage postural (PD) et la percussion thoracique sont également largement utilisés dans la thérapie de dégagement des voies respiratoires, en particulier chez les nourrissons et les jeunes enfants. Le PD consiste à placer le patient dans une position où c’est la gravité qui déplace les mucosités vers le centre depuis la partie du poumon ciblée. On a supposé que la redistribution de la ventilation, telle qu’elle se produit avec le changement de position du corps, peut altérer la perméabilité locale des voies respiratoires et de la pompe gaz-liquide. De ce fait, la base physiologique sur laquelle le concept du drainage postural était initialement développé, peut ne pas être le seul mécanisme responsable de l'amélioration due aux changements de position du drainage postural. Pendant le DP, les kinésithérapeutes ont observé et mesuré objectivement des effets secondaires tels que : désaturation, gêne et douleurs, reflux gastro-œsophagien, en particulier lors de l’inclinaison à 30° la tête en bas. Le reflux gastro-œsophagien peut entraîner l’aspiration de gaz acide ou du contenu stomacal dans les poumons et causer un sifflement et des bronchospasmes. Le mécanisme exact selon lequel la percussion thoracique peut aider à l’évacuation des sécrétions n’est pas connu.
Exercice physique
L’entraînement physique et une vie active sont bénéfiques pour les patients souffrant de mucoviscidose. Les différents types d’exercices qui doivent être inclus dans le programme dès le début sont les suivants :
• des exercices de mobilité thoracique (y compris le thorax, la colonne vertébrale, le cou, les épaules, les membres supérieurs et inférieurs) ;
• des exercices pour renforcer les muscles ;
• un entraînement et des exercices à la capacité de travail.
Une bonne mobilité du thorax facilite l’application d’une technique de dégagement des voies respiratoires, une bonne posture réduit le risque de douleurs au dos, la charge physique en position debout réduit le risque d’ostéoporose et l’exercice physique peut également maintenir une bonne capacité de travail malgré une capacité respiratoire médiocre.
Les exercices ne doivent jamais être source de gêne. Ils doivent être stimulants, agréables et adaptés à l’âge du patient. Ils doivent être personnalisés et se dérouler à des moments opportuns dans des cadres différents. Les sports d’équipe procurent des avantages liés à l’interaction sociale et à la motivation réciproque.
Conclusion
Dans le cadre de la mucoviscidose, la kinésithérapie moderne est un bon mélange entre inhalothérapie, thérapie de dégagement des voies respiratoires, forme physique, connaissance du corps et posture. Le kinésithérapeute jour un rôle prépondérant dans le développement et l’optimisation permanente d’un programme individuel pour chaque patient. Le choix de stratégies de thérapie efficaces et les résultats inattendus permettront d'améliorer le respect du traitement. Les patients et leur famille doivent être activement impliqués dans la prise de décision, de sorte à pouvoir trouver une solution alternative au cas où le traitement ne s’avère pas efficace. Dans ce cas, un kinésithérapeute bien formé peut offrir des options de traitement alternatives pour éviter que les patients ne ressentent leurs sessions de kinésithérapie comme étant longues, ennuyeuses et fastidieuses.
En 1992, Filip a commencé à travailler en tant que kinésithérapeute respiratoire en pédiatrie à l’hôpital de l’Université libre de Bruxelles. Depuis 1995, il est responsable du suivi de 150 patients cliniques atteints de mucoviscidose. Il est également conférencier à temps partiel dans le service de kinésithérapie de l’Université libre de Bruxelles.
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