Per molti anni è stato osservato che le ragazze affette da FC non crescono come i ragazzi e soffrono di funzione polmonare ridotta. Nel momento in cui raggiungono l’età media, la sopravvivenza delle donne affette dalla malattia è di circa 4 o 5 anni minore rispetto a quella degli uomini. In uno studio Americano, che ha unito i dati sulla sopravvivenza derivanti da un vasto numero di centri di assistenza di FC, è previsto che il 50 % delle donne arrivi all’età di25 anni a confronto con gli uomini dove il 50% vive fino ai 28 anni. Sicuramente, sotto i 20 anni c’è la possibilità che il 60% delle ragazze muoia rispetto ai ragazzi (1). Si è studiata a lungo la causa di questa differenza. Alcuni risultati dimostrano che le ragazze sviluppano l’infezione Pseudomonas aeruginosa dei polmoni in età precoce. Altri risultati dimostrano che non appena le ragazze raggiungono l’adolescenza il loro peso si riduce più velocemente. Ciò viene spiegato, solo in parte, dai fattori d’immagine del corpo.
Ad ogni modo, uno dei problemi degli studi che si rivolgono ai classici esiti derivati dalle osservazioni di un ampio numero di centri è che, a volte, esse possono nascondere differenze individuali importanti. Inoltre, in un contesto internazionale potrebbero esserci differenze nella pratica clinica tra i vari paesi. In Danimarca, ad esempio, è stato indicato che le notevoli cifre di sopravvivenza e qualità della vita per i pazienti potrebbero essere attribuibili a tutti i pazienti curati in un centro e a tutti i pazienti affetti da Pseudomonas aeruginosa ai quali vengono somministrati antibiotici per via intravenosa in modo regolare ogni tre mesi a prescindere dalla loro gravità. Con tale politica più dell’80% dei pazienti sopravvive oltre la 5° decade a prescindere dal sesso (2).
Al Royal Brompton e all’Harefield NHS Trust a Londra, abbiamo costruito uno studio retrospettivo per esaminare il progresso clinico dei bambini e degli adolescenti affetti da FC (3). Abbiamo confrontato la nostra popolazione clinica nel 1993 (n = 105) con quella del 2002 (n = 209) (studio a sezione incrociata). Abbiamo riscontrato che i pazienti nel 2002 possedevano una migliore funzione polmonare rispetto a quelli del 1993. In termini di percentuale prevista FEV1: 1993 - donne 86%, uomini 84% e nel 2002, donne 93%, uomini 92% (Fig 1). I punti di crescita standard per donne e uomini hanno rivelato che l’altezza della donna e il peso erano buoni come quelli degli uomini (Fig 2). Nel 2004 l’88% dell’originale popolazione del 1993, adesso ventenne, era viva. Da queste 2 popolazioni abbiamo selezionato 2 sottogruppi di pazienti e abbiamo tracciato la loro funzione polmonare e crescita in un periodo di 5 anni, a partire dal 1993 e il secondo nel 1998 (studio longitudinale). Abbiamo riscontrato che la funzione polmonare e la crescita restavano costanti nel periodo di 5 anni, ma la percentuale totale prevista FEV1 sembrava essere migliore nelle donne rispetto agli uomini di entrambi i gruppi (Fig.3).
Pensiamo che le cifre migliorate nel tempo e il fallimento nel trovare uno svantaggio nelle donne possano essere attribuibili alle strategie di gestione aggressive. E’ nostra politica, ad esempio, trattare prima l’isolamento del Pseudomonas aeruginosa con 3 mesi di antibiotici nebulizzati e ciproflossacina per via orale simile alla politica adottata a Copenhagen (4,5). Se un organismo è cresciuto una seconda volta, allora viene consigliato un antibiotico di lunga durata da inalare. Utilizziamo anche una politica antibiotica trimestrale regolare di anti-Pseudomonas per i bambini con malattie polmonari più avanzate. Molto probabilmente i diversi fattori di cura fanno la differenza. Il compito di fornire l’importanza di ogni singolo trattamento è difficile e controverso (6).
Il messaggio che deriva dal nostro lavoro è che non c’è un motivo per cui le ragazze affette da FC non possono essere trattate allo stesso modo dei ragazzi. I centri dove esiste ancora una differenza di genere a favore dei ragazzi, dovrebbero dedicare e rivedere i loro protocolli di cura.
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Figura 1: Analisi a sezione incrociata. Percentuale di valori attesi di FEV1 (volume di espirazione forzata in 1 secondo) per le donne e per gli uomini affetti da FC derivante dai registri di valutazione annuale nel 1993 e 2002. Le linee orizzontali rappresentano i valori medi. |
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Figura 2: Analisi a sezione incrociata. Percentuale di valori attesi di FVC (capacità vitale forzata) per le donne e per gli uomini affetti da FC derivante dai registri di valutazione annuale nel 1993 e 22002. Le linee orizzontali rappresentano i valori medi. |
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Figura 3: Analisi longitudinale. Il grafico mostra la tendenza della percentuale prevista dei valori medi in FEV1 (volume di espirazione forzata in 1 secondo) per le donne e gli uomini affetti da fibrosi cistica rivista per 5 anni consecutivi tra il 1993-1997 e 1998-2002. La barra degli errori rappresenta i valori maggiori e minori trimestrali relativi ai valori medi. |
Roger Buchdahl MBBCh, MD FRCP FRCPCH, ha conseguito la laurea a Cambridge nel 1990 con la tesi “The Relationship between Resting Energy Expenditure, Growth, Malnutrition and Pulmonary Disease in Cystic Fibrosis.” Attualmente è Consulente Pediatrico in Malattie Respiratorie Pediatriche, al Royal Brompton e all’Harefield NHS Trust a Londra – entrambi centri rinomati a livello mondiale per il trattamento di malattie polmonari e cardiache. E’ anche Consulente in Pediatria Generale all’Hillingdon Hospital, Middlesex. Roger è autore di numerosi articoli scientifici nel campo delle malattie respiratorie pediatriche inclusa la FC, l’inquinamento dell’aria e l’asma.
Andrew Bush MB BS(Hons) MA MD FRCP FRCPCH è Professore di Respirologia Pediatrica all’Imperial College e Consulente Pneumologo Onorario al Royal Brompton Hospital e Harefield NHS Trust, a Londra, Regno Unito. Ha conseguito la laurea (Cambridge) nel 1987 seguendo la sua ricerca sulla valutazione funzionale della circolazione polmonare nell’uomo. E’ autore di molti articoli sulla FC ed è stato invitato in qualità di relatore a molti incontri scientifici e conferenze sulla FC. Attuali interessi di ricerca e pubblicazioni nel campo delle malattie respiratorie pediatriche, includono il monitoraggio invasivo e non invasivo dell’infiammazione delle vie aeree e di asma grave.
Nisha Verma ha conseguito la laurea in Scienze Respiratorie nel 2005 e attualmente ed è all’ultimo anno di tirocinio all’Imperial College School of Medicine a Londra. Ci auguriamo che quando si laureerà a giugno 2006, continuerà i suoi studi di ricerca nel campo della FC.
The original paper “Is there a Gender Gap in CF?” was published in Chest: The Cardiopulmonary and Critical Care Journal. To view a PDF of the full research paper, visit http://www.chestjournal.org/cgi/content/full/128/4/2824. Chest is the official publication of the American College of Chest Physicians (ACCP). Each month it features cutting edge clinical investigations in the multidisciplinary specialties of chest medicine, such as pulmonology, cardiology, thoracic surgery, transplantation, sleep and breathing, airways disease, and more. Chest also features basic science, special reports, case reports, board review questions, and more.
Riferimenti e ulteriori letture
1. Rosenfeld M, Davis R, FitzSimmons S et al. Gender gap in Cystic Fibrosis Mortality. Am J Epidemiol 1997; 145:794-803
2. Frederiksen B, Lanng S, Koch C, Hoiby N. Improved survival in the Danish center-treated cystic fibrosis patients: results of aggressive treatment. Pediatr Pulmonol. 1996;21:153-158.
3. Verma N, Bush A, Buchdahl R Is there still a gender gap in cystic fibrosis? Chest 2005; 123: 2828-34
4. Frederiksen B, Koch C, Hoiby N. Antibiotic treatment of initial colonization with Pseudomonas aeruginosa postpones chronic infection and prevents deterioration of pulmonary function in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 1996;23:330-335.
5. The Royal Brompton and Harefield NHS Trust: Clinical Guidelines for the Care of Children with Cystic Fibrosis 2003. www.rbh.nthames.nhs.uk/childrencf
6. Fiel SB. Early aggressive intervention in cystic fibrosis: is it time to redefine our "best practice" strategies? Chest. 2003; 123:1-3
